mielofibrose

A mielofibrose é um transtorno grave da medula óssea que perturba a produção normal de células sanguíneas do seu corpo. O resultado é uma grande cicatrização na medula óssea, levando a anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, um baço e fígado aumentados.

A mielofibrose é um tipo incomum de leucemia crônica – um câncer que afeta os tecidos formadores de sangue no organismo. A mielofibrose pertence a um grupo de doenças chamadas distúrbios mieloproliferativos.

Muitas pessoas com mielofibrose ficam progressivamente pior, e algumas eventualmente podem desenvolver uma forma mais grave de leucemia. No entanto, também é possível ter mielofibrose e viver livre de sintomas durante anos. O tratamento para a mielofibrose, que se concentra no alívio dos sintomas, pode envolver uma variedade de opções.

A mielofibrose geralmente se desenvolve lentamente. Em seus estágios iniciais, muitas pessoas não experimentam sinais ou sintomas. Mas, à medida que a produção de células sanguíneas normais aumenta, os sinais e sintomas podem incluir

Faça uma consulta com o seu médico se tiver quaisquer sinais e sintomas persistentes que o preocupem.

A mielofibrose ocorre quando células-tronco do sangue desenvolvem uma mutação genética. As células-tronco do sangue têm a capacidade de se replicar e dividir nas múltiplas células especializadas que compõem o sangue – glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.

Não está claro o que causa a mutação genética em células estaminais do sangue.

Quando consultar um médico

O que você pode fazer

À medida que as células-tronco do sangue mutado se replicam e se dividem, elas passam pela mutação para as novas células. À medida que mais e mais dessas células mutadas são criadas, elas começam a ter sérios efeitos na produção de sangue.

O resultado final é geralmente a falta de glóbulos vermelhos – o que causa a anemia característica da mielofibrose – e uma superabundância de glóbulos brancos com diferentes níveis de plaquetas. Em pessoas com mielofibrose, a medula óssea normalmente esponjosa se torna cicatrizada.

O que esperar do seu médico

A mutação do gene que ocorre na maioria das pessoas afetadas pela mielofibrose é às vezes referida como JAK2. Outras mutações genéticas também podem estar associadas à mielofibrose.

O tratamento imediato pode não ser necessário

Embora a causa da mielofibrose seja freqüentemente desconhecida, sabe-se que certos fatores aumentam seu risco

Tratamentos que visam mutações genéticas

As complicações que podem resultar da mielofibrose incluem

Tratamentos para anemia

Se seu médico primário suspeita que você tenha mielofibrose – muitas vezes com base em um baço ampliado e exames anormais de sangue – é provável que seja encaminhado para um médico especializado em transtornos sanguíneos (hematologista).

Tratamentos para o baço alargado

Como as consultas podem ser breves, e porque muitas vezes há muito espaço para cobrir, é uma boa idéia estar bem preparada. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar e o que esperar do seu médico.

Seu tempo com seu médico é limitado, então preparar uma lista de perguntas o ajudará a aproveitar ao máximo seu tempo. Liste suas perguntas do mais importante para menos importante caso o tempo acabe. Para a mielofibrose, algumas perguntas básicas para o seu médico incluem

Além das perguntas que você preparou para perguntar ao seu médico, não hesite em fazer perguntas adicionais durante sua consulta.

É provável que o seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-los pode permitir mais tempo para cobrir outros pontos que deseja abordar. O seu médico pode perguntar

Testes e procedimentos utilizados para diagnosticar a mielofibrose incluem

Exame de medula óssea. A biópsia e a aspiração da medula óssea podem confirmar o diagnóstico de mielofibrose.

Em uma biópsia de medula óssea, uma agulha é usada para desenhar uma amostra de medula óssea endurecida do seu hipbone. Durante o mesmo procedimento, outro tipo de agulha pode ser usado para retirar uma amostra da porção líquida da medula óssea. As amostras são estudadas em um laboratório para determinar os números e tipos de células encontradas.

Se você não está apresentando sintomas e não mostra sinais de anemia, um baço aumentado ou outras complicações, o tratamento geralmente não é necessário. Em vez disso, seu médico provavelmente monitorará sua saúde de perto através de exames e exames regulares, observando quaisquer sinais de progressão da doença. Algumas pessoas permanecem sem sintomas durante anos.

Os pesquisadores estão trabalhando para desenvolver medicamentos que visam a mutação do gene JAK2 que se pensa ser responsável pela mielofibrose.

Transplante de células-tronco

O primeiro desses medicamentos aprovado pela Food and Drug Administration é o ruxolitinib (Jakafi). O Ruxolitinib e os outros medicamentos que estão sendo desenvolvidos e testados em ensaios clínicos têm sido úteis na diminuição dos baços aumentados e na redução dos sintomas associados à mielofibrose.

Ainda não está claro se esses medicamentos podem ajudar pessoas com mielofibrose a viver mais tempo. Mas as indicações preliminares de ensaios clínicos são promissoras.

Ruxolitinib funciona interrompendo a ação de todos os genes relacionados ao JAK no corpo, incluindo aqueles encontrados em células saudáveis ​​e doentes. Como as células saudáveis ​​são afetadas, podem ocorrer efeitos colaterais, como sangramento, infecção, hematomas, tonturas e dores de cabeça.

Se a mielofibrose está causando anemia grave, você pode considerar o tratamento, como

Se um baço alargado está causando complicações, seu médico pode recomendar o tratamento. Suas opções podem incluir

Remoção cirúrgica do baço (esplenectomia). Se o tamanho do seu baço se torna tão grande que causa dor e começa a causar complicações prejudiciais – e se você não responder a outras formas de terapia – você pode se beneficiar com o seu baço cirurgicamente removido.

Os riscos incluem infecção, sangramento excessivo e formação de coágulos sanguíneos que levam ao acidente vascular cerebral ou à embolia pulmonar. Após o procedimento, algumas pessoas experimentam aumento do fígado e um aumento anormal na contagem de plaquetas.

O transplante de células-tronco alogênicas – o transplante de células-tronco de um doador adequado – é o único tratamento que tem potencial para curar a mielofibrose. Mas também tem um alto risco de efeitos colaterais que ameaçam a vida.

A maioria das pessoas com mielofibrose, por idade, estabilidade da doença ou outros problemas de saúde, não se qualificam para este tratamento.

Antes de um transplante de células estaminais, também chamado de transplante de medula óssea, você recebe doses muito elevadas de quimioterapia ou radioterapia para destruir sua medula óssea doente. Então você recebe infusões de células-tronco de um doador compatível.

Após o procedimento, existe o risco de as novas células-tronco reagirem contra os tecidos saudáveis ​​do seu corpo, causando danos potencialmente fatais (doença do enxerto contra o hospedeiro). Outros riscos incluem danos nos órgãos ou vasos sanguíneos, cataratas e o desenvolvimento de um câncer diferente mais tarde.

Os médicos estão estudando um transplante de intensidade reduzida, também chamado de transplante não mieloablativo ou minitransplante. Os transplantes de intensidade reduzida utilizam doses mais baixas de quimioterapia e radiação pré-transplante. Embora o transplante de intensidade reduzida tenha efeitos colaterais, os médicos esperam que um dia seja uma opção mais segura para adultos mais velhos.

Viver com mielofibrose pode envolver lidar com dor, desconforto, incerteza e os efeitos colaterais dos tratamentos a longo prazo. As seguintes etapas podem ajudar a aliviar o desafio e fazer você se sentir mais confortável e responsável pela sua saúde

Obter suporte. Aproveite esta oportunidade para se apoiar em familiares e amigos. Pode ser difícil falar sobre seu diagnóstico, e você provavelmente terá uma série de reações quando você compartilhar as novidades. Mas falar sobre seu diagnóstico e transmitir informações sobre sua condição pode ajudar. Assim, as ofertas de ajuda que muitas vezes podem resultar.

Você também pode se beneficiar de se juntar a um grupo de suporte, seja na sua comunidade ou na Internet. Um grupo de apoio de pessoas com o mesmo diagnóstico ou similar, como um transtorno mieloproliferativo ou outra doença rara, pode ser uma fonte de informações úteis, dicas práticas e encorajamento.

Explore maneiras de lidar com a doença. Se você tem mielofibrose, você pode enfrentar um trabalho de sangue freqüente e consultas médicas e exames regulares de medula óssea. Alguns dias, você pode se sentir doente mesmo que não fique doente. E alguns dias, você pode estar cansado de ficar doente.

Tente encontrar algumas atividades que ajudam, seja yoga, exercícios, saídas sociais ou adoção de um horário de trabalho mais flexível. Fale com um assistente social de conselheiro, terapeuta ou oncologia se precisar de ajuda para lidar com os desafios emocionais dessa doença.

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